耳深部刀割样疼痛
近期看到丁香园翻译Neurology杂志的文章，转载过来，希望更多的患者能够了解这一罕见疾病的病因及治疗方法。
第一部分
一名 50 岁女性 3 天前出现右耳深部重度刀割样疼痛，伴有听觉过敏症状。患者否认听力下降、听音含混、耳鸣、复视、吞咽困难、面神经瘫痪及麻木、出疹等症状。
问题：1. 此时患者的鉴别诊断有哪些？2. 支配耳部感觉的神经是哪个（由此导致耳痛）？
附图：耳部及周围组织的感觉神经支配图。感觉支配可能有重叠区域。CN：颅神经。绿色：舌咽神经分支；黄色：迷走神经分支；蓝色：耳颞神经；红色：中间神经；紫色：枕小神经；绿色：耳大神经。
第二部分
耳痛的鉴别诊断可粗略分为原发性耳痛（与耳部病变相关）和继发性耳痛（见附表）。原发性病因可涉及耳所有部位病变，包括：
1. 感染性和炎症性病因：中耳炎、外耳炎、耳部带状疱疹（Ramsay-Hunt 综合征）、乳突炎、鼓膜炎和蜂窝组织炎 / 软骨炎。
2. 外伤：钝器 / 锐器外伤、异物、气压伤、鼓膜穿孔、耳廓血肿。
3. 肿瘤：胆脂瘤、腺瘤、鳞癌。
新发耳痛的患者应接受详细耳鼻喉科专科检查。如未见明显异常，则应考虑非耳科或附表提及的病因。与耳痛相关的神经包括第 V、VII、IX 和 X 颅神经的分支和上颈段神经（见附图）。
患者起病 4 天后，出现亚急性右侧面神经麻痹，表现为提睑困难、闭眼困难、难以微笑和闭合右侧嘴角。患者还感觉右侧味觉异常。患者眼外肌活动正常；耳科学检查未见病变，包括无外耳道病损或水泡的证据。
附表：耳痛的继发性病因
问题：1. 新发面神经麻痹的鉴别诊断有哪些？2. 此时应考虑什么检查和治疗措施？
第三部分
单纯面神经病变最常见的原因是 Bell 面瘫，年发生率在 20/100000。症状突然出现，并在起病 5 天内达到高峰。许多（但不是全部）患者报告称有前驱上呼吸道感染史。Bell 面瘫常被认为为原发性疾病，但也可能与单纯疱疹病毒相关。
Ramsay-Hunt 综合征可有类似的临床表现，由面神经膝状神经节带状疱疹的再发导致。Ramsay-Hunt 综合征导致的面神经麻痹症状更重，耳部和喉部可见小疱，并可能累及听神经产生听觉受损和前庭功能异常症状。
急性单纯面神经病变的可能病因还有巨细胞病毒、巴尔病毒、腺病毒、风疹病毒、腮腺炎、B 型流感病毒、柯萨奇病毒、莱姆病、HIV 和神经系统结节病等。逐渐进展的面神经病可由外周面神经行程范围任意位置的肿物导致（包括桥脑角、面神经管、腮腺）。
对 Bell 面瘫的评估包括床边听力检查和眼外肌运动检查在内的详细神经专科体检。患者常合并听觉过敏和味觉障碍。应当检查耳道、舌、咽等处有无疱疹（尽管一般在起病 2 周后才出现）。
提示非病毒性病因的警报包括慢性进展性症状、6 月后症状无改善、双侧面瘫、其它颅神经显著受累和相关系统性基本疾病等。如有可能，应考虑进行增强脑 MRI 检查，特别关注腮腺和颅神经情况。颞骨 CT 检查可协助评估面神经管的结构。瞬目反射时的肌电图有助于评估面神经病变的程度和明确有无三叉神经受累。也应当考虑进行感染学方面的血液检查。
如怀疑神经系统结节病，应行胸部 X 光检查肺门淋巴结情况。如果受累颅神经大于一对，或疾病在病因不明的情况下不断进展，应行腰椎穿刺检查 CSF 葡萄糖、蛋白、细胞、莱姆病毒、西尼罗病毒、寡克隆带和病毒培养。
对 Bell 面瘫的治疗指南推荐口服糖皮质激素直至面神经功能恢复。虽然未明确是否能使患者受益，但是也可考虑添加抗病毒药物如阿昔洛韦或伐昔洛韦。抗病毒药物一般对面神经功能恢复影响不大。
本病例患者使用激素治疗后，面神经运动功能恢复良好；但是 2 年后，患者仍然有间断性右耳深部刀割样痛，有时可放射至右下颌。患者否认期间有疱疹或水泡史。专科体检发现患者有轻度右侧面神经麻痹后遗症，鼻唇沟轻度变浅。用棉签压迫右侧外耳道前部可诱发刀割样耳痛。余神经专科检查未见异常。
问题：1. 现在的诊断应该是什么？2. 针对耳痛应当如何治疗？
第四部分
此时，诊断可基本明确为中间神经神经痛（nervus intermedius neuralgia，NIN），也称为“膝状神经节神经痛”。中间神经是面神经的一个小分支，收集耳部、鼓膜和耳道的感觉信息；还含有支配泪腺和唾液腺、舌前三分之二味觉的副交感纤维。
NIN 特征为重度阵发性耳道部神经痛。国际头痛学会（IHS）推荐以下诊断标准：持续数秒到数分钟的阵发性、反复发作的疼痛；疼痛程度较重，性质可为枪击样、刀割样或锐痛；在耳道后壁或耳廓周围区域有触发区。可能合并出现泪腺、唾液腺和味觉异常。
NIN 可能为原发性，也可为继发性。症状性（继发性）NIN 可由于与急性面神经病相关的病因导致。一些原以为是原发性 NIN 的病例被证实有中间神经微血管压迫；这些病例经小脑前下动脉微血管减压术治疗有效。
关于疼痛管理，可试用卡马西平，剂量按治疗三叉神经痛给药。如卡马西平无效，其它可选药物包括奥卡西平、拉莫三嗪、苯妥英、巴氯芬等。当药物治疗原发性 NIN 无效时，可考虑手术治疗。随着时间推移，越来越多的手术方法可供选择：膝状神经节切除术；颅神经 V、IX、X 探查术；颅神经 V、IX、X 微血管减压术等。但是，由于缺乏手术效果的前瞻性资料，所以手术应当作为最后的选择。
讨论
当患者表现为耳痛但耳部检查正常时，因为相应区域感觉支配存在重叠区域，定位和诊断常很困难。本例患者还继续出现了面神经麻痹症状，明确了定位为面神经感觉支，即中间神经。
对于无这种线索的耳痛患者，笔者建议用 ENT 进行鉴别诊断：E= 耳病（ear pathology）；N= 耳部某一神经病变（neuralgia of one of the nerves to the ear），包括颅神经 V、VII、IX、X、耳大神经、枕小神经；T= 以T 开头的结构，包括牙齿、颞下颌关节、喉、扁桃体、舌、甲状腺、气管、血管孔道等。
笔者建议在全面评估耳鼻喉专科情况后，考虑上述病因，以及项后部、上颈椎和腮腺。在部分病例中，可考虑进行面部和颈部软组织 MRI 检查；内耳道 MRI 和头部 MRI 血管造影也对特定病例有益。如果上述检查阴性，且疼痛为阵发性锐痛，应考虑支配神经之一的神经痛。
诱发区可能对定位有帮助。举例来说，舌咽神经痛通常被吞咽诱发；耳颞神经痛通常与颞下颌关节运动相关；中间神经痛典型诱发区是外耳道后壁。
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