上一次我们讨论了什么是肺动脉高压以及肺动脉高压的早期识别、诊断流程，这一次，我们聊一聊如何选择和使用肺动脉高压靶向药物。

肺动脉靶向药物都有哪些呢？我们可能听过波生坦、安立生坦，那么，还有哪些靶向药物呢？靶向药物主要分为三大类：第一大类是内皮素受体拮抗剂，包括我们熟悉的波生坦、安立生坦，还有越来越广泛应用的马昔腾坦；第二大类分为两个小类，西地那非、他达拉非属于5型磷酸二酯酶抑制剂，而利奥西呱是鸟苷酸环化酶刺激剂的唯一代表；第三大类是前列环素通路药物，包括依前列醇、曲前列尼尔、伊洛前列素、司来帕格。

那么是不是所有的肺动脉高压患者都可以使用这些药物呢？简单来讲，只有经右心导管确诊的第一大类患者，也就是血流动力学满足平均肺动脉压（mPAP）> 20 mmHg、肺毛细血管楔压（PAWP）≤ 15 mmHg、肺血管阻力（PVR） > 2 Wood单位标准的患者才考虑使用。但并不是所有的第一大类肺动脉高压患者均适合使用靶向药物。大部分的第一大类肺动脉高压疾病，包括特发性PAH、遗传性PAH、药物和毒物相关PAH、疾病相关PAH：结缔组织病相关PAH（如系统性硬化症、系统性红斑狼疮等）、HIV感染相关PAH、门脉高压相关PAH、先天性心脏病相关PAH（艾森曼格综合征）、血吸虫病以及新生儿持续性PH均可使用靶向药物，但具有静脉/毛细血管受累特征的肺动脉高压原则上应避免使用靶向药物。另外，对于肺血管扩张试验阳性患者，初始治疗为大剂量钙通道阻滞剂（氨氯地平、硝苯地平），当治疗无效后可使用靶向药物。最近研究还提示，对于慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，如无法行手术治疗，可选择使用利奥西呱。

是不是所有符合以上情况的患者均需立即使用靶向药物呢？具体的用药方案是怎样的呢？我们需要先对患者WHO功能分级（FC），II级、Ⅲ级、IV级患者可以考虑使用靶向药物（表1）。其次，根据危险分层（图1）选择具体用药方案：低危可考虑单药治疗，但联合治疗趋势越来越明显；中危必须初始联合治疗；高危必须初始联合治疗，且方案应包含前列环素通路药物（尤其是肠道外给药）。

表1: WHO功能分级（FC）

图1 PAH的综合风险评估

相信经过这样的介绍，大家对肺动脉高压的靶向药物选择已经有了比较清晰的认识。最后，要强调的是，所有药物的使用及调整均需要经过专业的中心和医生充分评估及制定个体化的方案，随意停药都是不可取的。