影像方寸藏玄机，同影异病辨真章。上期3例弥漫性囊性肺疾病引发了大家的广泛关注，后台留言刷屏，引发热议。但疾病诊治中的鉴别诊断、细节把控及治疗方案仍需进一步细化，让我们一起析病寻踪，深挖疾病真相，共探诊疗核心！

析病寻踪

Case 1

上图所示肺部囊性病变，双侧多发、大小不一，壁薄，形状不规则，呈圆形及扁平状为主，部分融合，分布多在纵隔胸膜下。入院后查血尿粪常规、肝肾功能电解质、凝血功能、血糖血脂心肌酶、BNP、肌钙蛋白正常；红细胞沉降率23mm/h，PCT、CRP正常；TB-spot阳性（阳性对照管反应水平123.49 pg/mL），TB-DNA、PPD试验、痰X-pert、痰涂片、痰培养均阴性；女性肿瘤标志物全套未见异常；结缔组织病相关指标：自身抗体ANA 1：100、CENP B阳性，CCP抗体25.1U/ml（正常参考值＜17U/ml），ANCA、抗核抗体谱、体液免疫全套均阴性；血气分析大致正常，肺功能检查： FEV1占预计值78.2%，FEV1/FVC 69.55%，RV/TLC 49.62%，支气管舒张试验阴性，FeNO50 29.2ppb。

患者无吸烟史，二手烟接触不多。追问家族史，父母已故（具体不详），兄弟姐妹6人，大姐有肺大泡病史，未具体诊治，育有2子，均体健。进一步行双肾CT平扫提示双肾轻度积水，进一步行全外显子基因检测，回报FLCN突变：

该例患者BHD诊断明确，无皮肤及肾脏受累，仅表现为多发囊性肺病变。建议忌烟，避免受凉、劳累及剧烈运动，防范气胸。鉴于肺功异常，建议每年复查1次胸部CT及肺功能检查；每3年筛查1次肾脏MRI。同时建议其兄弟姐妹及其子完善症状前FLCN基因检测。

Case 2

上图所示肺部多发囊性病变，双肺广泛分布，直径在2-10mm之间，壁薄，囊壁间组织相对正常。结合育龄期女性等临床资料，不难诊断淋巴管平滑肌瘤病（LAM）。对疑似LAM的女性的初步评估还应包括血管平滑肌脂肪瘤的筛查、淋巴管受累以及是否存在未被诊断的结节性硬化症。该例患者经评估后诊断散发型S-LAM。

该患者肺功能下降达到治疗标准，但患者及家属暂不考虑用药，选择观察，目前随访中。曾咨询乘飞机到拉萨的问题，鉴于症状稳定，可乘坐飞机，但不建议上高原。

Case 3

上图与Case 2比较相似，所以诊断LAM没有问题，还需进一步排查系散发型还是结节性硬化症累及。

影像学评估发现患者多系统受累（肝脏错构瘤、双肾血管平滑肌脂肪瘤、颅脑多发异常信号结节）。追问病史，患者本人无皮疹、癫痫及智力低下；患者儿子有面部皮脂腺瘤，无癫痫及智力低下，胸腹部CT未见异常，皮肤科已确诊结节性硬化症；患者女儿面容及智力均正常；建议患者进一步行TSC基因检测，结果回报TSC2突变，结节性硬化症诊断明确。

患者尝试口服西罗莫司2mg/日，消化道难以耐受，减至1mg/日，仍有恶心等不适，自行停药，不愿再尝试药物治疗，目前随访观察中。

上述3个病例均为弥漫性囊性肺疾病，鉴别至关重要。

温故知新

以下2例不同患者的胸部影像改变，又分别考虑什么疾病呢？