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聊完了肺动脉高压的靶向药物治疗,我们来看看以介入治疗为主的非药物治疗。前面已经提到,不是所有的肺动脉高压患者都能从靶向药物中获益。我们都知道,肺动脉高压的靶向药物主要用于第一大类肺动脉高压患者,慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者如存在微血管病变时可考虑使用利奥西呱。那么,是不是第一大类的肺动脉高压患者就只能使用靶向药物治疗呢?其它类型的肺动脉高压患者又有什么治疗方法呢?
我们根据肺动脉高压临床分类的五分类法列举一下目前的治疗方法。第一大类肺动脉高压是指动脉性肺动脉高压(PAH),除了具有静脉/毛细血管受累特征的肺动脉高压原则上应避免使用靶向药物外,其他包括特发性PAH、遗传性PAH、药物和毒物相关PAH、疾病相关PAH、结缔组织病相关PAH(如系统性硬化症、系统性红斑狼疮等)、HIV感染相关PAH、门脉高压相关PAH、先天性心脏病相关PAH(艾森曼格综合征)、血吸虫病以及新生儿持续性PH均可使用靶向药物。而肺动脉去神经术、房间隔造口术以及Potts分流术也可以作为挽救性或者探索性的治疗手段。第二大类肺动脉高压是指与左心疾病相关的肺动脉高压,主要处理心脏原发病。如果涉及心脏瓣膜问题可行介入或手术治疗;持续左房压力过高时理论上可行心房分流术,但目前还处于临床研究阶段;对于终末期左心疾病充分评估后可行心脏移植。第三大类肺动脉高压为与肺部疾病或/和缺氧相关的肺动脉高压,治疗主要在于处理原发病,终末期患者充分评估后可行肺移植或心肺联合移植。第四大类肺动脉高压指与肺动脉阻塞相关的肺动脉高压,治疗方式主要涉及手术和肺血管介入,其中慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者也口服利奥西呱。第五大类肺动脉高压是指机制不明确或/和多因素的肺动脉高压,主要的治疗原则仍然是治疗原发病,而其中纤维纵隔炎主要治疗方法为肺血管球囊扩张术以及支架置入术。
那么,如何更好地区分哪些情况需要手术或着介入治疗、哪些情况需要药物治疗呢?四川省人民医院心肺血管科的曹云山主任团队给出了非常清晰的答案。将肺动脉高压分为两类,血管狭窄型和非血管狭窄型。血管狭窄型以手术或介入治疗为主,非血管狭窄型以药物治疗为主。同一疾病可能同时存在肺血管狭窄及非肺血管狭窄,如慢性血栓栓塞性肺动脉高压、大动脉炎,既有大血管的狭窄,也有小血管的重构,需要具体问题具体分析。主要依靠介入为主的疾病有慢性血栓栓塞性肺动脉高压和纤维纵隔炎,大动脉炎病变累及段、亚段肺血管时也可介入治疗,但往往疗效不肯定,绝大多数患者仍需药物治疗。具体介入治疗的方法包括血管球囊扩张术(图1)和支架置入术(图2)。术前充分评估,术中谨慎操作,可明显减少介入并发症,大多数患者均可从治疗中获益。
图1 球囊扩张术

图2 支架置入术
图1来源于http://news.sohu.com/a/808108959_121118797
图2来源于https://www.thepaper.cn/newsDetail_forward_26066894