“看试手，补天裂” —记心血管外科治疗一例巨大复合型先天性心脏病经过

2024年元旦过后，一年中最冷的三九天已经到来，进入腊月的前一天，陕南的谢女士一行四人如约来到了交大二附院心血管外科病区,她和两个女儿此次是陪同罹患先天性心脏病的儿子专程来住院治疗，希望能彻底解除已经困扰这个家庭多年来的心病。尽管较早前已经和家属电话简单沟通过，接诊的相里伟医生还是详细询问了患者的就医经过，这名年轻患者6岁时发现患有先天性心脏病，由于家庭遭遇过父亲心脏疾病早逝，家属对于心脏疾病的诊治有很深的心理阴影，十余年来母亲和两位姐姐为寻求安全简单的治疗办法，多次就医都未能遂愿。一个多个月前，交大二附院开展的“情系家乡，心系健康”大型活动恰好到当地义诊，通过活动期间的咨询谢女士了解到交大二院心血管外科有长期丰富的先心病治疗经验，并经过返乡义诊的二院专家牵线联系到心血管外科专门从事微创介入的相里伟医生，从而顺利来到大明宫院区就诊。

根据当地医院初步的心脏超声结果及入院查体发现，患者很快就被诊断为动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus,PDA），这是一种并不复杂的先天性心脏病，在专业的心脏外科也是相对容易治疗一类病变。但当患者进行术前检查时，专长心脏诊断的超声科金鑫医生却惊诧的发现患者的PDA畸形远比估计的复杂和严重，一方面，根据超声测量PDA的内径可粗达15.9mm，属于极其罕见的巨大型PDA；另一方面，患者还同时合并卵圆孔未闭，经胸超声即可看到明显的房水平右向左分流，因而患者属于复合型的先天性心脏病。为了准确评估病变程度，进一步为患者安排了肺动脉血管成像，影像科邓蕾医生仔细进行了主动脉及肺动脉不同节段水平的精确测量，证实了巨大PDA的存在(图1、2)。诊断明确后，心血管外科在裴斐主任主持下对患者手术方案进行讨论，对由于患者的PDA过于粗大，现有常用的动脉导管未闭封堵器材难以适用，介入手术存在“巧妇难为无米之炊”的局面；全麻体外循环下开胸结扎动脉导管并缝合卵圆孔的手术成为必要的选择。但患者及家属由于家中有亲人因心脏病去世，谈及心脏停跳后进行手术完全心理排斥不愿接受。如果心脏不停跳单纯小切口结扎动脉导管，除了大血管解剖暴露差出血风险高，而且患者今后还需要再次介入手术处理卵圆孔未闭。进退维谷之际，相里伟医生一边不厌其烦和患者家属反复解释病情，告知其疾病的影响和手术的必要性，另一边通过医院设备科主动联系生产介入封堵器材的企业，预定调拨大规格非常规的动脉导管未闭封堵器准备尝试微创治疗。与患者家属反复沟通后获得知情同意后，最终确定了优先方案为局麻下尝试经皮动脉导管未闭封堵术，根据封堵后情况再决定是否行卵圆孔未闭治疗的手术方案，备选方案为全麻下外科动脉导管未闭结扎术。

入院后第五天，完成充分的术前准备后，由相里伟医生主刀，张忆雯医生和董泽平医生协助，在导管室人员的配合下，按计划进行介入手术。血管穿刺，主动脉造影，肺动脉测压都顺利完成，也完全证实了术前影像学测量及病情判断。术中遇到的“拦路虎”是经肺动脉通过PDA困难，就改从主动脉侧超选择进入肺动脉，经股动脉送入圈套器去抓捕股静脉侧预置在腔静脉或肺动脉的导丝，期间经历了圈套器无法进入腔静脉和右心室敏感极易诱发阵发性室速等障碍，经过手术团队耐心的尝试，默契的配合和精巧的技术操作下成功建立了封堵器释放轨道。最关键的时刻到了，当封堵器沿着输送鞘缓慢送达降主动脉位置，依次释放主动脉侧封堵盘，封堵器腰部，肺动脉侧封堵盘，透视下腰征清晰，牵拉实验稳定，造影分流完全消失，听诊心前区杂音完全消失，动脉导管未闭介入封堵获得成功，意味着患者可以避免创伤大风险高的外科手术(图3、4、5)。更令人欣喜的是，当动脉导管未闭治愈的同时，左右心房间的卵圆孔未闭分流也瞬间消失了，甚至导丝尝试通过也变得很困难，再去处理卵圆孔未闭也已经失去必要性了，单纯动脉导管未闭封堵手术达到了“一石二鸟”良好疗效。

第二天患者正常开始活动，复查的超声心动图和心电图证实先天性心脏病完全治愈，没有任何并发症(图6)。回顾一周的住院经历，从忐忑不安到如释重负，谢女士和孩子们感慨不已。离院回家之际，再三对心血管外科精湛的专业技术和优良的医疗服务表达感谢，对交大二附院组织的名医下乡的义诊活动更是赞叹不已。腊八节前夕，龙年即将到来，全家人心情愉悦的回到了美丽的山阳县家中，已经开始为度过一个健康快乐的春节假期开始忙碌了。

动脉导管未闭属于常见的先天性心脏病之一，属于儿童常见先天性心脏病，发病率约占先心病的15%-21%左右，内径＞10mm被称为巨大PDA。PDA一旦确诊需要尽早手术，如果发展到重度肺动脉高压则可能会失去手术机会。目前95%左右的PDA都能通过介入封堵得到完全治愈，合并其他心脏畸形或一些过于粗大的PDA（内径＞14mm）一般需要传统心脏外科手术治疗。得益于近年来我国对于新生儿的常规筛查，目前PDA在成年发现比例已显著下降，粗大的PDA更是罕见。此例患者幼年发现病变，因个人原因拖延，按照一般经验，这种内径极其粗大的PDA患者在成年后往往合并明显肺动脉高压，能够单纯手术治愈的几率很小。按照相里伟医生在术后的总结分析，患者自幼发现严重的先天性心脏病而且延误治疗，尽管处在个人健康不幸之下,但在冥冥之中也得到命运的一些小确幸馈赠。首先，患者巨大的动脉导管未闭为基础疾病，主动脉和肺动脉间巨大的管道直接相通，导致肺动脉及右心系统压力增高，进而影响卵圆孔的正常闭合，引起心房水平分流的畸形，同时由于右向左的分流缓解了一部分压力，减缓了肺动脉高压的发展，使得患者在成年后仍然有机会手术；其次，交大二附院在2023年开展了面向省内诸多医疗缺乏地区的义诊活动，把三甲医院的专家送到地方，造福了许多以往就医无门的病患者；再次，在心血管外科住院期间，考虑到患者家人对于外科手术有很强烈的抵制心理，手术团队人员查阅文献了解到国内对于这种巨大PDA有成功的介入治疗先例，近年来介入手术器械国产化后对临床需求的支持更加完备可靠，更主要的是心外科介入团队的丰富的经验和娴熟的技术确保了手术的安全和成功。这例具有挑战性手术的顺利完成也是交大二附院开展“情系家乡，心系健康”义诊活动的初衷和使命，“患病虽会延误，救治永不缺席”，更是心血管外科对所有心脏病患者的庄严承诺。