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近日,神经外科成功治愈1例极为罕见向脊髓引流的岩骨脊区硬脑膜动静脉瘘患者。
患者屈女士,一年前无明显诱因出现四肢无力,尤其以双下肢明显,曾行脊髓核磁共振提示:颈髓长阶段水肿,辗转当地及省内两家医院均按照脊髓炎予以激素冲击治疗,患者症状不仅没有减轻,反而每次使用完激素后逐渐加重,直至双侧下肢不完全瘫痪,导致深静脉血栓、肺栓塞等一系列合并症。随后外院考虑脊髓血管畸形,予以全脊髓造影也没有发现病变。家属多方打听到二附院神经外科许刚副主任团队,多年来在脑及脊髓罕见性血管病方面颇有研究。于是,抱着试一试的态度找到许刚副主任医师团队。
团队结合患者病史、影像学检查以及使用激素后加重的特征,讨论后认为动静脉瘘的可能性较大。但全脊髓造影并未发现硬脊膜动静脉瘘,那么,这个瘘会不会在颅内,只是朝脊髓引流了。根据这个猜测,许刚副主任医师团队为患者进行了全脑血管造影,初步的血管造影并未发现明显病灶。团队并未轻易放弃,又对可疑的各分支血管进行了超选择性造影。最终发现了该患者为脑膜中动脉及枕动脉脑膜支供血的一个非常细小的瘘口。该瘘位于岩骨脊,向下朝脊髓引流,不仔细研究很可能发现不了。
明确诊断后,许刚副主任医师、僧志远主治医师运用介入技术成功对该瘘口进行了栓塞,栓塞术后次日患者的双侧下肢感觉及运动功能就明显好转。一周后患者转当地医院继续康复治疗。
术后家属感谢的几度哽咽,表示这一年来一直在当地及西安各大医院奔波,始终都未能明确病因,是二院神经外科,帮他们明确了病因,解决了他们的疑难杂症,给他们重新站立起来的希望和重新面对生活的勇气。
硬脑膜动静脉瘘的年发病率约为0.29-3/10万左右,而向脊髓引流的硬脑膜动静脉瘘发病率更低,属于罕见性血管病。由于其病变位于颅内,而症状及核磁的异常表现均在脊髓,所以其早期诊断非常困难。神经外科血管团队不放过任何一个疑点,经过抽丝剥茧最终揪出真凶,使得真相大白,而且成功治愈。
此次精准诊断治疗不仅展现了我院神经外科在疑难病领域的正本清源,精益求精的学术追求,更为该类罕见疾病的治疗提供了宝贵的临床经验。

术前颈椎MRI

术前脑膜中超选正位

术前脑膜中超选侧位

术前颈外造影正位

术前颈外造影侧位