近日，在何爱丽主任的带领下，由杨云副主任医师、徐燕住院医师及移植护士等组成的移植小组，成功治疗一例血缘半相合造血干细胞移植术后合并肝窦隙闭塞综合征、移植物抗宿主病、感染等多种严重并发症的急性髓系白血病患者，目前患者病情恢复良好，已于近日出院。

患者系急性髓系白血病（M4型，高危）3年，未正规治疗，复发2次，第三次缓解，异基因造血干细胞移植为其唯一治愈手段，患者于2018年初行血缘半相合造血干细胞移植术，+13天白细胞植活，+9天血小板植活。但患者于移植后+24天出现腹胀、纳差，渐加重，伴发热、皮肤巩膜黄染、乏力，+36天出现右上腹疼痛及体重、腹围增加，病情进展迅速，在排除了药物副作用及急性移植物抗宿主病后，考虑患者合并肝窦隙闭塞综合症（VOD）。VOD为造血干细胞移植术后的少见并发症，发生率为10%，死亡率几乎为100%，治疗首选去纤苷，但去纤苷价格昂贵，且国内没有上市，得知省内兄弟医院未处理过此并发症，无成熟经验可以借鉴。治疗小组通过查阅文献发现有应用小剂量组织型纤溶酶原激活剂（r-tPA）成功治疗VOD的相关报道。患者病情进行性加重，经多次全科讨论、多学科协作下，在家属的配合下，为患者制定了详细的个体化治疗方案，应用r-PA后患者病情明显减轻，血常规及肝功逐渐好转，肝窦隙闭塞综合症得到了有效的控制。移植后+68天患者肝功损害再次加重，考虑合并单纯肝脏排异，但患者前期合并VOD，对控制移植物抗宿主病的多种药物相对禁忌，处理非常棘手，通过查阅文献及咨询相关专家，给予新型药物JAK2抑制剂芦可替尼治疗，患者病情再次得到有效控制。移植后+92天患者高热、寒战，考虑合并败血症，通过仔细分析病情，合理调整抗感染治疗方案，患者转危为安。病程中患者曾一度出现三系细胞明显减少，考虑与VOD、移植物抗宿主病、药物相关副作用等均有关，通过个体化调整用药，三系细胞逐渐恢复。在该患者的治疗过程中，多种并发症重叠、交织在一起，治疗用药矛盾重重，在患者及家属的积极配合下，经过全科医护人员的努力，患者终于度过VOD、排异、感染等移植并发症的难关，病情稳定后出院。

半相合移植为造血干细胞移植中难度最大的移植，移植过程中移植物抗宿主病、感染及其他相关并发症多，目前省内仅有少数单位开展此项技术，早在2016年，我科在张王刚主任带领下率先在西北地区开展了以Flu+Bu+Cy预处理联合ATG+Pt-cy+CSA+MMF预防GVHD的新型移植方案治疗急性白血病的血缘半相合造血干细胞移植术，取得成功，至今患者健康存活。

此例患者为难治复发急性髓系白血病，缓解后若仅用化疗3年生存率不足10%，考虑到半相合移植风险大，并发症多，尽管移植前已进行了充分的准备及在移植过程中对可能的并发症采取了相关预防措施，但患者仍发生了肝窦隙闭塞综合征、移植物抗宿主病、感染等严重并发症，在科主任的领导下、主管大夫的精心治疗以及全科医护人员的共同努力、多学科合作下，患者多次化险为夷，生命得到了延续，重新焕发了生命的光彩。

该病人移植的成功，再次表明我科目前采用的半相合移植方案是可行的，与国内常规方案相比花费低，成功率相当，有望成为半相合造血干细胞移植的新型治疗方案；该患者合并了少见的肝窦隙闭塞综合征，在国内缺乏有效治疗用药的情况下，通过查阅文献，给予小剂量r-tPA溶栓治疗，最终获得成功，表明我科临床工作中锲而不舍、大胆革新、勇于探索的工作作风。该患者经历了多种严重并发症，均及时得到了有效救治，现病情稳定出院，表明我院血液科造血干细胞移植技术又迈上了一个新的台阶，跻身于西北地区前列。