来自孟津的蒋女士，今年45岁，患有严重的先天性心脏病，心脏左右心房之间有一个巨大的“窟窿”。20年前发现右耳有分泌物并合并听力下降，今年症状加重并出现了眼晕，于是来到了我院耳鼻喉科以慢性中耳炎住院，需要进行手术治疗。但详细检查后发现，在心脏超声下测量，房间隔缺损达到了49mm，肺动脉压力重度升高，并出现了心房水平的双向分流。由于肺动脉压力过高，蒋女士已经失去了做心脏手术的指征。但是为了提高生活质量，蒋女士及家属具有极为强烈的意愿，想要进行右耳的手术。

洛阳中心医院院方组织多学科团队会诊，包括耳鼻喉头颈外科、麻醉科、重症监护室以及医务科，并进行了重大手术审批，拟对该严重房间隔缺损患者在全身麻醉下实施了右耳鼓室成型加乳突根治手术。

此类患者麻醉和手术的风险极大，麻醉难点主要在于：1.该患者房间隔缺损巨大，左右心房几乎融为一体，形成了功能上的单心房，并伴有重度的肺动脉高压，一旦肺动脉的压力高于主动脉，大量未氧合的血液便进入左心射向外周，会导致患者出现显著紫绀，严重时会导致患者其他器官缺血缺氧甚至休克，危及生命。2.该患者的左心室狭小，每搏量21ml，仅相当于正常成人的三分之一到四分之一，长期分流导致的肺动脉高压使得右心负荷增加，如何维持好患者术中的血压、心率、心输出量成为本次手术麻醉的重中之重。3长期右室容量负荷，导致肺血流增多，肺血管重塑，肺功能受损，采用何种呼吸参数维持患者氧合也是难点之一。此患者的麻醉面临着巨大挑战。麻醉科主任胡杰高度重视这台手术，联合西交大二附院派驻专家王宁主任，在科室进行了充分的术前讨论。王宁主任针对此患者给出了如下建议：1）术前做好肺动脉高压危象的处理预案，将所需药品提前稀释备好；2）术前适当镇静，并给予人文关怀，缓解患者焦虑恐惧情绪。入室预充氧并进行血流动力学的有创监测，适当补充容量；3）麻醉诱导采用慢诱导，泵注麻醉药，根据患者的反应逐渐加深麻醉，同时泵注血管活性药物维持血压；4）插管前给予充分的气管表麻，将插管应激降到最低；5）呼吸参数上采用小潮气量，不加PEEP，根据呼末CO2调整呼吸频率。同时科室人员还就该患者术中可能出现的危险或意外情况进行了积极发言探讨，最终为该患者制定了专属的麻醉术前访视及手术麻醉方案，术前充分告知了家属麻醉风险。

10月17日，由麻醉科娄彦主任、周彪副主任医师为患者实施了气管插管全身麻醉。术中充分采纳王宁主任给予的建议，通过桡动脉穿刺连接心排量检测仪对患者心脏功能进行评估，麻醉诱导时通过滴定法给药，一点点的增加麻醉深度，待患者意识消失后通过喉麻管将局麻药物喷洒在声门附近，然后再进行气管插管，通过精确调整血管活性药物的使用，使得患者术中各项生命体征维持稳定。手术由耳鼻喉科主任范崇盛主刀，整场手术历时1小时10分钟，患者在停药后10分钟逐渐清醒，平稳拔出气管导管，清醒状态下平稳送入综合ICU严密观察。目前，患者恢复良好，已转入普通病房，本次麻醉得到了患者及家属的高度肯定。